Fundación Española para el Fomento de la Investigación de la Esclerosis Lateral Amiotrófica.

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Charcot describe la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)por primera vez entre 1865 y 1874 como una enfermedad esporádica del adulto resultado de la degeneración progresiva idiopática del sistema neuronal motor, que incluye las motoneuronas superiores en la corteza motora y sus proyecciones corticobulbares y corticoespinales, y las motoneuronas inferiores y sus proyecciones en troncos nerviosos periféricos, con resultado de debilidad y atrofia muscular generalizada, progresiva y rápida, que frecuentemente acaban en la muerte. Charcot la denominó así al encontrar los haces corticoespinales laterales degenerados duros y blanquecinos (esclerosis lateral) en pacientes con gran pérdida de masa muscular (amiotrófica). En los países de la Commonwealth británica, esta afección se empezó a conocer como “enfermedad de motoneurona” después dela descripción dada por Brain y Walton en 19691.Existen variantes clínicas que afectan inicialmente sólo a la motoneurona superior, o a la inferior, formas hereditarias, variantes plus con afectación de otro sistema neuronal y síndromes secundarios, causados por otras afecciones o asociados a ellas. Todas son también enfermedades de la motoneurona, como lo son las formas hereditarias de afectación de las motoneuronas superior e inferior. Por ello, para mayor claridad, utilizamos el término “trastornos de la motoneurona” para englobarlas a todas, el de “enfermedad de motoneurona” para referirnos a la ELA clásica y a sus variantes, y el de “síndrome de motoneurona” para indicar los síndromes secundarios a otras enfermedades, según la clasificación clínica de la tabla I. En este capítulo revisamos principalmente la ELA esporádica y familiar y sus variantes.

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ELA, una enfermedad tratable

Este es el primer tratado español que aborda la nosología de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en su totalidad. En sus capítulos el lector podrá encontrar cumplida respuesta a las cuestiones que surgen en la práctica clínica de esta trágica enfermed