Fundación Española para el Fomento de la Investigación de la Esclerosis Lateral Amiotrófica.

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Charcot describe la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)por primera vez entre 1865 y 1874 como una enfermedad esporádica del adulto resultado de la degeneración progresiva idiopática del sistema neuronal motor, que incluye las motoneuronas superiores en la corteza motora y sus proyecciones corticobulbares y corticoespinales, y las motoneuronas inferiores y sus proyecciones en troncos nerviosos periféricos, con resultado de debilidad y atrofia muscular generalizada, progresiva y rápida, que frecuentemente acaban en la muerte. Charcot la denominó así al encontrar los haces corticoespinales laterales degenerados duros y blanquecinos (esclerosis lateral) en pacientes con gran pérdida de masa muscular (amiotrófica). En los países de la Commonwealth británica, esta afección se empezó a conocer como “enfermedad de motoneurona” después dela descripción dada por Brain y Walton en 19691.Existen variantes clínicas que afectan inicialmente sólo a la motoneurona superior, o a la inferior, formas hereditarias, variantes plus con afectación de otro sistema neuronal y síndromes secundarios, causados por otras afecciones o asociados a ellas. Todas son también enfermedades de la motoneurona, como lo son las formas hereditarias de afectación de las motoneuronas superior e inferior. Por ello, para mayor claridad, utilizamos el término “trastornos de la motoneurona” para englobarlas a todas, el de “enfermedad de motoneurona” para referirnos a la ELA clásica y a sus variantes, y el de “síndrome de motoneurona” para indicar los síndromes secundarios a otras enfermedades, según la clasificación clínica de la tabla I. En este capítulo revisamos principalmente la ELA esporádica y familiar y sus variantes.

Cómo colaborar

Con tu ayuda podremos seguir luchando contra la ELA y mejorando la calidad de vida de los afectados y de sus familias.