El espectro de los trastornos del comportamiento en la esclerosis lateral amiotrófica: visión actual

Ref.: https://doi.org/10.1007/s00702-024-02841-8

Los trastornos del comportamiento, con una prevalencia media del 30-60%, son síntomas no motores importantes en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) que tienen un impacto negativo en el pronóstico, el tratamiento y la calidad de vida, aunque la neurobiología subyacente es poco conocida. Entre las personas con ELA, la apatía, la fatiga, la ansiedad, la irritabilidad y otros síntomas conductuales son los más destacados, aunque menos frecuentes que el deterioro cognitivo.

La presente revisión explora la comprensión actual de los cambios conductuales en la ELA, con especial énfasis en nuestro conocimiento actual sobre sus correlatos cerebrales estructurales y funcionales, lo que corrobora una degeneración multisistémica con disfunción particular de los circuitos fronto-subcorticales y disfunción de los sistemas cerebrales frontoestriatales, frontotemporales y otros esenciales. La historia natural de las disfunciones conductuales en la ELA y su relación con la degeneración del lóbulo frontotemporal (DLFT) no se comprenden por completo, aunque forman un continuo clínico, lo que sugiere una vulnerabilidad diferencial de las redes cerebrales no motoras, considerando la ELA como un trastorno de la red cerebral.

Una evaluación de los riesgos o la detección temprana de las señales de conectividad cerebral antes de que se produzcan cambios estructurales puede ser útil para investigar los mecanismos fisiopatológicos del deterioro conductual en la ELA. El tratamiento tanto de la ELA como de los trastornos conductuales comórbidos es una tarea multidisciplinar, pero si bien no se dispone de terapias causales o modificadoras de la enfermedad para la ELA, el tratamiento sintomático de una variedad de síntomas conductuales desempeña un papel fundamental en la atención del paciente, aunque el manejo de los síntomas conductuales en la atención clínica sigue siendo limitado.

Se espera que los nuevos biomarcadores que rastrean los diversos aspectos de la fisiopatología de la ELA y, si es posible, los patomecanismos del deterioro conductual relacionado ayuden a dilucidar aún más los aspectos complejos de la patogénesis de la ELA y los síntomas no motores y otros síntomas relacionados y, por lo tanto, allanen el camino hacia enfoques terapéuticos de precisión y orientados al individuo en el continuo de la ELA.