Evolución de la ELA con relación a la edad de inicio y tiempo de supervivencia

Edad de inicio y duración de la supervivencia en pacientes de Queensland con
esclerosis lateral amiotrófica: con detalles de sujetos con inicio temprano y sujetos
con supervivencia prolongada
Ref.: https://doi.org/10.1159/000528875
El objetivo de este estudio fue documentar las características de pacientes con ELA en
Queensland (Australia), examinar los factores que influyen en la edad de inicio y la
supervivencia, y estudiar aquellos con inicio temprano (< 45 años) y aquellos con
supervivencia prolongada (> 5 años).
Para ello, los investigadores evaluaron sujetos tratados en la clínica de ELA del Royal
Brisbane & Women's Hospital. Fueron registrados por sexo, edad de inicio, lugar de
inicio, duración de la supervivencia, presencia de antecedentes familiares, tipo de
enfermedad y evidencia de afectación cognitiva. A su vez, analizaron la influencia de
estas características en la edad de aparición y en la supervivencia. Estudiaron las
características de los pacientes con inicio temprano y los pacientes con larga
supervivencia.
Había 855 pacientes (505 hombres y 350 mujeres) en la cohorte. La edad de inicio fue
más baja en hombres que en mujeres (60 y 63 años respectivamente; p = 0.0009), en
pacientes con antecedentes familiares de ELA en comparación con los que no la tenían
(58 y 62 años respectivamente; p = 0.0004) y en pacientes con inicio espinal en
comparación con inicio bulbar (60 y 65 años respectivamente; p < 0.0001). La
enfermedad de aparición temprana se observó en el 10% de los pacientes, y tenía una
mayor proporción de hombres, fenotipo de aparición espinal y ELA clásica en
comparación con la enfermedad de aparición tardía.
La supervivencia fue más corta en mujeres, en pacientes con inicio bulbar y en
pacientes con ELA clásica. Se observó una supervivencia prolongada en el 18% de los
pacientes. Los pacientes con larga supervivencia tenían una edad de inicio más joven,
mayor proporción de varones y de inicio espinal y menos pacientes con ELA clásica.
Los autores concluyen que la ELA es más prevalente en varones, y que el inicio espinal
es más común que el inicio bulbar. Los hombres tienen un inicio más temprano, pero
una supervivencia más prolongada. Encontramos que, en general, los pacientes con
ELA clásica tienen una peor supervivencia que otras variantes de ELA, pero algunos
pacientes que se consideraba que tenían ELA clásica tenían una supervivencia
prolongada.
Explorar estos grupos es de interés porque sería de gran valor conocer los factores que
conducen a la aparición temprana de la enfermedad y a una larga supervivencia. Se
requieren estudios más detallados para determinar los factores que conducen a un
curso más lento de la enfermedad.